Petite histoire modeste et

 récente de la vache folle

Par Nathalie Villeneuve et

Daniel Lachapelle Lemire

le_gars_de_poly@hotmail.com     

Daniel - Dans la présente parution du Sablier, je vous propose la chronique Science comme elle se devait être à l’origine, c’est-à-dire une collaboration étroite de deux réfugiés de l’enseignement des sciences. Aussi, nous vous proposons aujourd’hui une incursion dans le monde passionnant des animaux débiles. Je ne parle pas de ma chatte Sundae, mais bien de la vache folle. Sur ce, je rends le crachoir à mon estimée collègue Nathalie qui va, j’en suis sûr, vous en apprendre un bon bout sur la question.

**Note au lecteur**

Nathalie - Je déteste être à la mode. L'actualité scientifique est cependant une affaire de mode. On ne parle dans les médias que de la science dont on veut bien vous informer. On cache toujours à la population les scandales et les découvertes les plus juteuses afin de ne pas l'épouvanter pour rien. Ces temps-ci, on veut bien vous parler de la méchante viande de bœuf contaminée. Pas moi. En fait, lorsque que j'ai écrit l'article que vous lirez peut-être, la vache folle n'était pas à la mode. Sauf que maintenant, à une semaine de la parution, tous les journaux font une couverture extensive du phénomène. Prenez simplement ce qui suit comme une légère introduction dans le merveilleux monde des maladies à prions. 

Ah! Oui, la prochaine fois je commencerai mon article par : « Au moment où j'écris ces lignes... »

        Maladie du cannibale, tremblante du mouton, maladie de Creutzfeltd-Jacob, encéphalopathie spongiforme bovine et compagnie, de quessé? Réponse : probablement des maladies à prion. Plus éclairé? Pas vraiment? Pourtant vous les connaissez…

        Revenons au début ; «puisqu’il doit y avoir un commencement » (quelque part), comme le disait mon collègue, le célèbre « gars-d’la-poly » dans la dernière édition du Sablier. Donc, il était une fois des scientifiques (sarrau, lunettes et bas dans leurs sandales) qui s’interrogeaient à propos de moutons qui tremblotaient un peu. Il y a longtemps (on parle de cette infection depuis le XVIIIe siècle) que ce drôle de comportement était observé et que les bêtes affectées étaient généralement abattues et servaient de dîner soit au berger ou à leurs pairs. La maladie fut baptisée scapie par les Britanniques.

        Au début du XX^e siècle, on identifia une maladie dégénérative du cerveau chez l’humain, la maladie de Creutzfeltd-Jacob (MCJ). En ouvrant les boîtes crâniennes des cadavres, on découvrit que le cerveau des macchabées comportait plusieurs trous et avait l’apparence d’une éponge. En 1957, l’Américain Carleton Gajdusek se rendit étudier les habitudes alimentaires d’une certaine tribu en Nouvelle-Guinée. Ce pédiatre associa le cannibalisme traditionnel de cette tribu (les Fore) avec un curieux mal qui atteignait surtout les femmes et les enfants : le kuru. 

        Et, est venue la tragique année 1993, où la maladie de la vache folle (la fameuse encéphalopathie spongiforme bovine, que nous appellerons ESB pour des fins de comité de césure) faisait environ 800 victimes chez nos bonnes nourrices (ou leurs géniteurs) membres de la classe bovine. Il s’agit certes d’un tour rapide, mais qui nous permet de passer maintenant aux choses sérieuses : prion ou pas prion. (Vous pouvez tenter de dire cette phrase vite-vite-vite et vous aurez presque l’impression de dire papillon! Voilà à quoi ressemble le résultat d’abus de caféine, de manque de sommeil et de débilité déjà amorcée… Pensez-y, bip!)

        Eh! Ben. Le mot prion provient de proteinaceous infectious particle. En fait, le prion serait (oui, on remet toujours en question cette hypothèse, vive la science!) une sorte de protéine naturelle, présente chez l’individu, qui dans certains cas, s’accumulerait et, de ce fait, deviendrait dangereuse. La dite protéine serait transmissible d’un individu malade ou porteur, à un autre individu sain ou pas. De plus, avec la découverte d’une variante de la maladie de Creutzfeld-Jacob en 1985-86, on commença à soupçonner (et on soupçonne toujours) la ESB d’être transmissible à l’homme. 

        Mais voilà que, dans les mêmes temps, on découvre que la protéine, supposée être l’agent infectieux, est codée dans le génome de l’hôte (livre de recettes pour la fabrication de l’individu). En fait, les deux protéines sont semblables et sont codées par l’hôte, mais leur conformation tridimensionnelle semble différente. Ceci veut dire que les deux molécules pourraient être confondues par certains récepteurs parce qu’elles ont la même séquence d’acides aminés (même composition moléculaire). Ce qui pourrait entraîner certains dysfonctionnements.

        On avance que les prions passeraient par le régime alimentaire, ce serait le cas du kuru (chaîne directe : victime au cannibale), peut-être de l’ESB (chaîne indirecte : moutons tremblants réduits en farine qui servent à nourrir de bonnes vaches ou maladie déjà présente chez les bovins), aussi de certains patients morts de la variante de la maladie de Creutzfeltd-Jacob (chaîne directe : hamburger (ou autres « boeufitudes ») à l’humain). 

        Le petit problème d’évaluation du nombre de personnes atteintes réside dans le temps variable d’incubation (soit le temps entre le moment où le dividu contracte la maladie et le moment où celui-ci la développe). C’est-à-dire que l’on a découvert des cas qui ne correspondaient pas aux prévisions et observations, comme celui d’un homme âgé de 74 ans décédé de la variante de la MCJ cette année, qu’il aurait apparemment contractée dans les années 70. On a aussi recensé des décès de jeunes, comme celui d’une adolescente de 14 ans, impliquant un temps d’incubation très court. Ce prolongement du temps d’incubation mène à envisager un nombre potentiel de victimes ou de porteurs de la maladie beaucoup plus élevé qu’il avait été estimé. On parle même d’une fourchette de victime oscillant entre 63 et 136 000 cas, seulement pour l’Angleterre.

        On a prétendu pendant plusieurs mois que la viande de bœuf ne comportait aucun risque… Mais en était-on bien sûr?

***

Daniel - Je vous l’avais dit que Nathalie était forte, non? Je prends ici un peu d’espace (au grand dam du rédac. en chef… ) pour vous parler de quelques petits trucs informatiques qui vont sûrement vous aider… Note : Ces trucs s’adressent aux (malheureux) utilisateurs de Windows.

Si le problème persiste après 30 secondes, appuyez deux fois sur les touches Ctrl-Alt-Delete. Cela va faire redémarrer votre ordinateur; vous perdrez les dernières modifications à votre travail, mais, au moins, vos programmes s’en sortiront sans problème. Si rien ne se produit, votre ordinateur est bel et bien « planté ». Maintenant, vous pouvez appuyer sur le bouton ON/OFF et maudire Intel pour son architecture pourrie et Microsoft pour un produit invariablement vendu avec des bogues dont on connaît l’existence.

        Pour toute question informatique particulière, pour demander des éclaircissements ou m’envoyer des jokes anti-Microsoft, écrivez-moi à l’adresse écrite plus haut. J’y répondrai personnellement ou confierai la tâche à Sundae, qui a ma pleine et entière confiance.

P.S. : Allez visiter le site du Sablier : 

http://www.chez.com/journalsablier

J’y ai mis pas mal de temps, alors faites-moi augmenter le compteur de visites!!

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